神经纤维瘤(收集5篇)
神经纤维瘤篇1
此次头痛加重6天，伴呕吐1天，于2011年9月10日再次到我院门诊就诊，门诊拟诊为“多发性颅神经炎”收入院。入院后精神、食欲、睡眠稍差。无抽搐及偏瘫，大小便正常。
体检：血压136/80mmHg（1mmHg=0.133kPa），口角左歪，伸舌右偏，视力正常，四肢活动正常，生理反射存在，病理反射未引出，心率73次/min，呼吸18次/min，神志清醒，查体合作，双瞳孔等大等圆，光反射灵敏，四肢活动正常，生理反射存在，病理反射未引出。
影像学检查：CT扫描示右枕骨（枕髁区）骨质破坏，周围可见不规则软组织肿物影，边界不清，第四脑室受压变小，硬脑膜受压，分界欠清，诊断为右枕部恶性肿瘤（图1）。MRI示枕骨结构不清，可见骨质破坏，轴位可见枕骨内侧软组织增厚影，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，边界不清。增强后枕骨内缘见一类圆形增强占位病变，边缘清晰，最大径约3cmX3cmX3cm，与枕骨关系密切，第四脑室受压变小，桥脑受压变形，余脑实质信号均匀，未见异常强化灶，幕上脑室不大，脑池及脑沟未见异常，中线结构居中。诊断为右枕部恶性神经纤维瘤或恶性脑膜瘤（图2）。
2011年9月15日患者行后颅窝中线偏右4cm作长约15cm切口，达颅骨后右骨膜下分离显露右侧后颅窝鳞部。术中见肿瘤位于硬脑膜外，呈不规则形，大小约3cmX3cmX3cm，瘤质中，脆，无包膜，边缘欠清，与硬脑膜粘连，硬膜未见破坏，血供丰富，部分右枕骨骨质破坏，约4cmmX3cm，脑压高。
病理检查：肿物呈灰白灰红色，部分带有骨质，未见明显包膜，表面不规则，切面灰红，质地中等，脆。光学显微镜（简称光镜）下见瘤细胞呈细长梭形，胞浆少，浅红染，胞界不清，核呈波浪状或逗点状，深染，嗜碱性，未见核分裂像，颅骨质及横纹肌见瘤组织浸润。
免疫组组织化学（简称免疫组化）检验：S---100阳性，CK阴性。EMA阴性，actin阴性。病理诊断为（右后颅窝底）孤立型神经纤维瘤（图3）。
讨论：孤立型神经纤维瘤，又名局限型神经纤维瘤，由神经内衣、神经束衣和多少不等的轴索组成的良性肿瘤，见于任何部位之周围神经，而发于颅窝底者较为少见。病人年龄最常见于20―40岁，性别差异不明显。此瘤大多发生于皮肤，表现为无痛性生长缓慢的肿块，少数发生于深部软组织，特别是中轴部位，病人可表现肿瘤所在部位相关的一些症状及体征。肿瘤一般较小，直径多在1―2cm，极少数可达4cm或更大者。界限多不清，无包膜，肿瘤切面呈灰白色，实质性，囊性变、出血或坏死少见。
本例为老年男性，病程2个月余，起病突然，主要为头痛2个月，言语欠流利1月余，病情变化有进行性加重表现，以颅神经损害为主，第一次颅脑CT、MRI检查提示双侧脑室旁脱髓鞘性病变，临床为明确诊断做第二次颅脑CT、MRI发现右枕骨骨质破坏，周围软组织肿胀。
临床上只能对本病提出可疑诊断，确诊依据组织病理学，特别是免疫组织病理学方法。
病理镜下可见该瘤细胞呈细长梭形，胞浆少，浅红染，胞界不清，核呈波浪状或逗点状，深染，嗜碱性，未见核分裂像，瘤细胞多呈交织束状或平行波浪状排列，颅骨质及横纹肌见瘤组织浸润。免疫组化：S---100阳性。
影像学检查特别是CT和MRI可以清楚显示病变部位和病变特点，为临床提供可靠信息，利于手术。CT可显示软组织病变和颅骨破坏，但对后颅窝的病变显示欠佳为其缺点。MRI可提供组织及生化信息，MRI增强更能提供普通检查所不能见到的重要信息，但对骨结构的信息显示不足为缺点。本病CT为右枕骨骨质破坏，周围软组织肿胀，MR示T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，边界不清，增强后可见异常类圆形增强占位病变，边界欠清晰，第四脑室受压变小，可见局部软组织浸润及骨质破坏。
关于本病的预后：该病形态上属良性肿瘤，但由于该病发生的特定部位，又没有完整包膜，呈浸润性生长，导致颅骨及少数横纹肌的破坏，切除不全易复发，故认为该肿瘤具有低度恶性生物行为，治疗应以完全切除为主。
参考文献：
[1]CHINESEJOURNALOFRADIOLOGYvolume36number9september2005.
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[3]单鸿，罗鹏飞，李彦豪，主编.临床介入诊疗学.广州：广东科技出版社，2006：11－12.
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神经纤维瘤篇2
1病例介绍
患者，女，22岁，孕5+月，因颜面、颈黄褐斑20+年，躯干大量结节1+月，于2006年12月25日到我院就诊。患者出生后出现面、颈部散在“雀斑”样色素斑，随年龄增长，色斑逐渐明显、增多，但无结节样皮疹。1+月前，躯干四肢出现大量结节样皮疹，生长迅速，无痛痒感，无任何不适，家族中无类似病史。体格检查：一般情况良好，产科检查未见异常。皮肤科检查：双侧面颊、颈、胸部大量淡褐色斑，约0.5～2.0mm圆形或椭圆形斑，边界清楚，互不融合，躯干、四肢散在分布几十个大小不等的结节，同肤色或淡红色，最大的两个约1.5cm×1.5cm，位于左腰部，一般约豌豆至蚕豆大小，质中、表面光滑、无触痛、活动。辅助检查：血常规、尿常规、心电图、胸部X线片及腹部B超检查均正常，彩超胎儿宫内发育正常。左腰部结节皮损组织病理检查：真皮胶原纤维丰富，梭形，细波浪状瘤细胞呈束状或栅栏状排列，胞核深染呈S型。病理诊断：神经纤维瘤。临床诊断：神经纤维瘤病Ⅰ型合并妊娠。
2讨论
神经纤维瘤病是一组常染色体显性遗传性病常累及皮肤、神经等多器官系统的疾病，发病率为1/3000，男多于女，根据遗传和临床异质性分两型，Ⅰ型最为常见，占85%以上，根据美国国立卫生研究所疾病分类标准，具备下列2项以上即可诊断为神经纤维瘤病Ⅰ型：（1）有6个或6个以上牛奶咖啡斑，在青春期前咖啡斑最大直径＞5mm，青春期以后至成年人最大直径＞15mm；（2）2个或2个以上任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤；（3）腋窝或腹股沟部位有雀斑；（4）有视神经胶质瘤；（5）2个或2个以上Lisch结节（虹膜错构瘤）；（6）特殊的骨性损害，如蝶骨发育异常或长骨骨质变薄，伴有或不伴有假性关节病；（7）一级亲属中（双亲、兄弟姊妹或子女）有神经纤维瘤病Ⅰ型患者。Ⅰ型神经纤维瘤病是由17号染色体上的NF1基因突变引起细胞无节制地生长形成肿瘤。本病目前无特殊治疗，需要对症处理，如皮损有碍美观者或瘤体增大伴有疼痛，疑为恶变者可手术切除。应早期诊断，长期随访。
收稿日期：2007-03-15
神经纤维瘤篇3
【关键词】嗅神经母细胞；临床病理；诊断
嗅神经母细胞瘤（olfactoryneuroblastoma，ONB）是耳鼻喉科室中较为少见的神经源性恶性肿瘤，好发于鼻腔顶部，肿瘤生长较缓慢，局部侵袭性更强，血液供应较为丰富，占有鼻腔内肿瘤的3%左右[1]。本文对自2005年1月～2013年12月经病理学确诊的10例嗅神经母细胞瘤患者，对其临床病理特点进行总结研究，以提高以后治疗的准确性及及时性。现将研究报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料选择本院自2005年1月～2013年12月经病理学确诊的患者10例，所有患者均经MRI检查为嗅神经母细胞瘤，患者均无其他手术史及疾病史。其中男6例，女4例，年龄22～53岁，平均年龄（37.8±12.9）岁。
1.2方法患者入院后在鼻内窥镜下行右鼻腔肿瘤切除及中鼻甲大部分一并进行切除。切除后标本经过10%甲醛溶液进行固定，4.0μm石蜡切片进行包埋，HE染色及光镜进行观察，后期经过免疫组织化学法SP法进行标记。
1.3病理特点肿瘤组织排列呈巢状、片状及索状结构，主要以形态一致的小圆形以及梭形细胞组成，瘤细胞体积较小，胞浆模糊，核仁不明显，可见核分裂像，瘤细胞之间有胞浆突起形成的嗜酸性纤维，毛细血管丰富。
2结果
2.1病理检查肿瘤细胞呈现小，圆形，大小一致，肿瘤性上皮巢的周围会出现增生的血管网状环绕分隔开，可见Homer-Wright假菊形团。
2.2病理诊断右鼻腔嗅神经母细胞瘤，中鼻甲未出现肿瘤浸润。
2.3组织学特征细胞间可见胞质突起形成的嗜酸性纤维。
2.4死亡及分期10例患者治疗期间死亡2例（20.0%）。按Kadish分期：A期3例，B期5例，C期2例。
3讨论
嗅神经母细胞瘤（ONB）是嗅黏膜的感觉细胞出现肿瘤，主要来源于嗅板的神经外层细胞、鼻腔前部交感神经纤维、梨鼻器。嗅神经母细胞瘤发生于各个年龄阶段，无性别差异性。多发生于鼻腔顶部，较为隐匿，病程时间长，发生较为缓慢，因此临床诊断延迟。
嗅神经母细胞瘤的临床表现形式多为鼻塞、鼻出血、嗅觉丧失等，眼睛部位主要临床症状为视力障碍，可以轻度减退严重者视力完全丧失，有患者可出现眼球活动受限、流泪以及眼眶下肿物，后期会表现眼球突出，眼底可见视水肿、苍白或者萎缩等表现形式。嗅神经母细胞瘤如果发生转移可以出现远端转移症状，主要是以颈部淋巴结肿大最常见，目前尚有肝、骨以及内脏受累等相应表现。
嗅神经母细胞瘤主要的病理特点为：肿瘤细胞呈现上皮团巢结构，血管拌网格，小圆梭形细胞核，典型以及非典型的菊形团，有神经纤维丝束，免疫组织化学中NSE、S-100蛋白表达阳性。瘤细胞形成菊形团以及假菊形团结构以及瘤细胞之间的嗜酸性纤维是嗅神经母细胞瘤具有诊断意义的形态特征。有难辨的疾病必须经过免疫组织化学进行检测才能证实。
综上所述，嗅神经母细胞瘤病理组织学以瘤细胞排列呈现分叶状、巢状或者索状，间质主要为增生的血管纤维筛网状环绕进行分隔，表现为细胞性小，有特征性的菊团形结构，因此，掌握嗅神经母细胞瘤的上述病理学特点，对肿瘤的明确诊断具有重要的临床意义。
参考文献
神经纤维瘤篇4
一、中枢神经细胞瘤（centralneurocytoma,CNC）
本瘤是1982年才认识的一种被认为系起源于神经元的高分化肿瘤。截止1998年6月已有100多例报道。过去多被误诊为少突胶质细胞瘤，因两者细胞形态上很相似。近来发现，CNC具有神经元和胶质细胞双向分化。CNC主要发生于年轻患者，女性多于男性（约4∶1）。发生部位为透明隔或Monro孔，长入脑室系统。
病理学特点：瘤细胞形状和大小较一致，核形态单一，呈圆形，无明显核分裂相，核周有空晕。血管周有原纤维性无细胞带，但HomerWright菊形团和节细胞不常见。多数报道显示，CNC瘤细胞呈突触素阳性，部分细胞尚表达胶质纤维酸性蛋白（GFAP）和波形蛋白，但神经丝蛋白（NF）阴性。电镜下瘤细胞胞突纤细，含有平行成束的微管、直径100～200nm的致密核心小泡或透明空泡以及“流产型”突触。成束的胞突常紧邻微血管或围绕微血管。在这些血管周的胞突中更易见神经分泌颗粒，并可见这些颗粒被分泌到微血管周围。CNC瘤细胞经体外培养后可分为3种不同类型的瘤细胞：（1）含有NF和神经分泌颗粒的神经元；（2）核浆比大而缺乏细胞器的未分化小细胞；（3）含有GFAP型中间丝的小圆形或多极性星形细胞。CNC经组织培养后形成类似室管膜下层结构，其中含有活跃增生的神经元和胶质细胞［1］。Taruscio等［2］对CNC瘤细胞进行染色体分析和FISH研究发现，33%的病例7号染色体增加（形成7三体）。
CNC一直被认为具有良性生物学特性，绝大多数CNC经手术完全切除后预后良好；术后放疗效果也较好。但近来报道该瘤可发生间变或复发［3］。1997年Tomura等［4］报道1例间变性CNC呈恶；同年Eng报道2例CNC发生脑及脊髓播散，此2例组织学结构典型，无恶性形态特征［5］。有作者将瘤细胞增殖活性高的CNC称为“不典型性中枢神经细胞瘤”。1998年Cohen［6］报道了1例CNC术后复发。因此，对CNC的治疗主张应尽最大程度地切除。
本瘤主要与一些具有形态较单一、胞浆透亮的所谓少突胶质细胞瘤样细胞（oligod-endroglioma-likecells,OLCs）的肿瘤相鉴别［7］。（1）少突胶质细胞瘤：虽然二者细胞形态相似且少突胶质细胞瘤缺乏特异性标记物，但后者不表达突触素、电镜下缺乏神经分泌颗粒及突触结构。（2）透明细胞型室管膜瘤：二者的好发部位相似，但电镜下室管膜瘤瘤细胞可见微绒毛和纤毛，缺乏神经分泌颗粒，亦不表达突触素。（3）其他：尚需与小脑血管母细胞瘤、透明细胞型脑膜瘤相鉴别。
二、多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphicxanthoastrocytoma,PXA)
1.典型PXA：本瘤为1974年Kepes报道并于1993年正式进入WHO肿瘤分类中的一种新型星形细胞肿瘤。该瘤主要见于小儿和青年（约占胶质瘤的5.1%），在所有年龄组胶质瘤中占0.6%；女性常见。Vajtai和Varga［8］报道8例，平均年龄26.7岁。患者多有癫痫病史。此瘤常发生于大脑表浅部位，多为颞叶。肿瘤多位于软脑膜附近的皮质或皮质与白质交界区，呈浅黄色，边界较为清楚，常发生囊性变，一般无坏死。文献中有1例为多发性。光镜诊断要点是原纤维性、多形性、透明的含脂质和多核的瘤细胞。瘤细胞常呈组织细胞特征，但GFAP阳性证明其星形细胞来源。这些细胞周围有网状纤维围绕，因而不同于其它胶质瘤缺乏网状纤维的特性。瘤细胞呈明显的多形性，瘤巨细胞和怪异细胞突出，但很少见核分裂相；瘤内有不同程度的淋巴细胞和浆细胞浸润。PTAH染色在部分病例可见胶质纤维。PXA具有趋异性分化能力，可表达突触素和(或)NF及GFAP，表明PXA可发生神经元或神经内分泌分化。Vajtai等报道瘤内可见灶性α1-AT阳性细胞；但CD68和溶菌酶阴性。电镜下，瘤细胞被基膜包绕并可见半桥粒。PXA的分子遗传学研究尚很少。有作者研究了8例原发和复发的PXAs档案材料发现，p53基因5～8外显子单链构象多态性（SSCP）分析显示2例有泳带迁移。DNA测序显示在第6外显子220密码子和第8外显子292密码子有2个错义突变，在其他类型的星形细胞瘤尚未见这2处突变的报道。差异PCR分析显示，仅1例有EGFR基因扩增，该例胶质母细胞瘤无10号染色体的等位基因缺失。5例LOH研究用10q3个微卫星多态性和19q上3个微卫星多态性分析在所有复发肿瘤未发现等位基因缺失。可见，PXA形成和发展中的遗传学事件有其特殊性［9］。预后较好，存活期可达10年甚至20年以上。但有些肿瘤发展较快，并可出现恶性退变（malignantdegeneration）［10］。Vajtai报道的8例中仅1例间变型（有核分裂相和坏死）有复发。术后随访平均存活6.7年，复发后可形成胶质母细胞瘤等［8］。本瘤与恶性纤维组织细胞瘤的最明显区别在于免疫组织化学染色特性不同，前者GFAP阳性，后者α1-抗糜蛋白酶(α1-ACT)阳性。电镜亦对鉴别有帮助。
2.混合性PXA和节细胞胶质瘤（compositePXA-ganglioglioma）：罕见，文献报道中仅8例。1997年Perry等［11］报道5例，其中1例82岁，其余均在30岁以下。常累及小脑。组织学上具两种成分的各自特点；当孤立发生时，PXA成分常发生恶变。尽管PXA的细胞呈显著的多形性，但其预后良好。虽然多数病人生存期长，但此瘤可复发，有的可发展为高级别星形细胞瘤。该作者报道了1例16岁颞叶PXA手术和放疗后15年复发形成的脑干恶性星形细胞瘤。
3.间变性PXA（anaplasticPXA）：Bayindir等［12］于1997年报道1例，9岁女孩。组织学上富含多形性的GFAP阳性细胞，胞浆中有脂质空泡，有网状纤维网、奇异巨细胞、核分裂相少，缺乏坏死和内皮细胞增生。本例预后差，发生了脑脊液播散。第二次手术出现大片坏死。出现坏死提示预后差，故本例不属一般PXA，按WHO分类应属Ⅲ级。
4.PXA合并其他病变：文献中共报道2例PXA合并I型神经纤维瘤病（NF1）、3例发生皮层发育不良合并神经元肿瘤的PXA。亦有动静脉畸形合并PXA的报道。
三、促纤维增生性婴儿型节细胞胶质瘤（desmoplasticinfantileganglioglioma,DIG)
本瘤主要发生于18个月以下的婴儿，常累及脑膜，体积可很大，形态上似纤维组织丰富的节细胞胶质瘤。它是一种含有网状纤维的肿瘤，具有不同分化潜能及变异类型，其中有些类似于星形细胞瘤，即具有趋异性分化能力。与本瘤相关的其他肿瘤包括促纤维增生性非婴儿型节细胞胶质瘤及促纤维增生性胶质母细胞瘤等。
1996年Park等［13］首次报道该瘤的遗传学特点，发现了与端粒相关的一些染色体结构重排（位点包括17q25、19p13.3、17p13、14q32、11q25、9p24、5q35和22q13）。
与DIG相关的促纤维增生性婴儿型大脑星形细胞瘤主要发生于婴儿大脑半球，呈较大的肿块，生长缓慢，结构上类似肉瘤，但属于星形细胞肿瘤，预后良好。有作者报道2例，研究结论是：（1）该瘤诊断需电镜或免疫组化证明其星形细胞分化；（2）此瘤在类型上不能等同于促纤维增生性婴儿型节细胞胶质瘤、PXA或胶质纤维瘤（gliofibroma）；（3）广泛的肿瘤基板是此瘤生长缓慢的原因；（4）如果无17p（包括p53基因和10号染色体上等位基因）缺失，可以此进一步与其它星形细胞瘤区别。
四、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplasticneuroepithelialtumor,DNT）
DNT是一种少见的儿童先天性肿瘤，1988年Daumas-Duport等发现，但直到近年来才得到充分认识。Prayson等［14］报道11例DNT，男女近各半，年龄2.1岁～39.4岁（平均13.8岁），肿瘤主要位于大脑皮层。本瘤可较小，瘤体常呈结节状。CT检查可见钙化灶，易误为少突胶质细胞肿瘤、PXA或局灶性皮层发育不良。有些病例是偶然发现的，有些与长期的癫痫有关。Kannuki等［15］报道了1例Ⅰ型神经纤维瘤病（NF1）相关的DNT。
病理学特点:DNT具有胶质-神经元成分；瘤细胞形态上呈明显的OLCs；常见微囊变。瘤内可见一些小圆细胞。它们在电镜下呈成熟的神经元、原纤维型星形细胞、少突胶质细胞特征。星形细胞胞突表面偶可见基板。无论是胶质成分还是神经元成分均无异型性，更缺乏血管增生和坏死。因此有人认为DNT不是一种真性肿瘤。成熟的神经节细胞内含有发达的粗面内质网和脂褐素颗粒；无神经分泌颗粒。有些DNT表现为先天畸形与节细胞胶质瘤之间的移行形式。免疫组化呈神经元和胶质细胞标记，NF、classIIIβ微管蛋白、突触素、S-100蛋白及GFAP均阳性。有关DNT的分子遗传学异常的研究尚缺乏报道。
本瘤预后较好，可通过手术切除而治愈，因此正确诊断很重要。本瘤需与少突胶质细胞瘤、星形细胞肿瘤神经节胶质瘤相鉴别。
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神经纤维瘤篇5
【关键词】炎症性肌纤维母细胞瘤；病理特征；鉴别诊断
Clinicopathologicalcharacteristicsanddifferentialdiagnosisofinflammatorymyofibroblastictumors
【Abstract】ObjectiveToinvestigatetheclinicopathologicalcharacteristicsanddifferentialdiagnosisofinflammatorymyofibroblastictumors（IMT）.MethodsFourcasesofIMTwereinvestigatedatthelightmicroscopiclevelandwerestudiedbyimmunohistochemicaltechniques，andtheliteratureswerereviewed.ResultsThetumorconsistedofspindlecells，largenumberofchronicinflammatorycellsandmyxoidbackgroundwithdelicatevasculature.Tumorcellsexpressedvimentin，SMA，MSA，Desmin.Nopatienthadrecurrenceandmetastasisofthetumorduringthefollowinging5～54months.ConclusionIMTisakindofrarebenigntumorwhichtakesinflammationasbackgroundandmyofibroblastichyperplasiaasmainpathologicalchanges，theminorityhasthetendencytorelapseandthepotentialofmalignantmutation.Definitediagnosisreliesonpathology.ITMshouldbedifferentiatedfromagroupofsofttissuetumorsandtumor-likelesions.
【Keywords】inflammatorymyofibroblastictumor；pathologicalcharacteristics；differentialdiagnosis
炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor，IMT)是近年来被命名的主要发生于软组织和内脏的少见间叶性肿瘤，临床和影像学易误诊为恶性肿瘤，其病理组织学形态复杂，诊断较为困难。本文结合文献对4例IMT进行临床行为、组织形态及免疫表型分析，探讨其临床病理特征及鉴别诊断，旨在提高对该病的认识。
1资料与方法
1.1一般资料收集本院2002年4月～2006年5月间病理诊断为炎症性肌纤维母细胞瘤的病例4例。例1，女，50岁，右上腹不适，胃内发现肿物2年入院，行胃大部切除术。例2，女，48岁，右肺上叶占位，疑为肺癌入院，行右肺上叶切除术。例3，男，40岁，因肠梗阻入院，行一段小肠切除术。例4，女，55岁，左上肺占位，低热10天入院，行单纯肿瘤切除术。4例均自手术日期随访至2006年10月。
1.2方法手术切除标本经10％甲醛固定，常规制片，HE染色，进行常规病理学检查。免疫组化采用SP法，试剂购自上海长岛生物技术有限公司，选用的抗体为Vimentin、SMA、MSA、Desmin、CD68、S-100、CD34、CD117、Myoglobin、CK、EMA。
2结果
2.1临床特点4例IMT中患者年龄为40～55岁，平均47.5岁。发于肺部者2例、腹腔脏器2例；临床表现为发热、体重减轻、疼痛者1例，肠梗阻1例；术前1例误诊为胃癌，1例误诊为肺癌。4例病例术后均恢复良好，随访5～54个月，无1例复发和转移。
2.2病理特点大体：例1，胃下部大部分切除标本中，胃后壁黏膜见一2.5cm×2.1cm×1.2cm肿物，界不清，质硬、均等，固定，未突破浆膜层，肿瘤上方黏膜缺损灶0.8cm×0.7cm；例2，右上肺叶14cm×13cm×3cm，距支气管切缘2.0cm处肺被膜下见一3cm×2cm×2cm肿物，质中等，灰白色、灰褐色，界尚清，未浸润肺胸膜；例3，肠管一段长18cm，距一侧切缘8cm处见肿物4cm×3cm×2.5cm，肿物椭圆形，表面附有肠黏膜，切面灰红，质韧，黏液感；例4，左上肺肿物3cm×1.5cm×1.5cm，见假包膜，切面灰白，褐色，质软。镜检：4例镜下组织形态大致相似，主要病变包括：（1）纤维母细胞样梭形细胞增生，多呈席纹状排列。梭形细胞大，形态不太一致，胞浆淡嗜酸性，可见核仁，异型性不明显，偶见核分裂。少数细胞肥大似神经节细胞，核肥大；（2）疏松黏液水肿样间质伴大量小血管增生；（3）病变部位散在分布大量浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及少量中性粒细胞、泡沫样组织细胞。
2.3免疫组织化学4例纤维母细胞样梭形瘤细胞均呈Vimentin、SMA、Desmin强阳性表达，MSA阳性表达，CD68少量泡沫样组织细胞阳性表达；S-100、CD34、CD117、Myoglobin、CK、EMA4例肿瘤细胞均呈阴性结果。免疫表型提示纤维母细胞样梭形瘤细胞为肌纤维母细胞性瘤细胞。
3讨论
3.1临床特点IMT是由肌纤维母细胞以及浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎细胞组成的病变，曾以炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、黄瘤性炎性假瘤等命名用于临床病理诊断及报道于文献中，并认为该类病变是一种非肿瘤性炎症性病变。近年来文献报道［1］IMT出现染色体2p23重排，支持IMT是一种真性肿瘤，而不是单纯炎症病变。目前已列入WHO软组织中间肿瘤［2］。IMT常见发生部位在肺部。1995年Coffin等［3］分析了84例肺外炎性假瘤的患者，认为人体多种器官如脑、眼、鼻咽部、肝脏、膀胱、子宫等均可发生。以后陆续有报道发生在腹腔、腹膜后、上呼吸道、躯干、四肢、中枢神经系统、皮肤等。ITM多发生于儿童及年轻人，平均年龄10岁，中位数为9岁［2］。本组4例IMT患者年龄均在40岁以上，这是否与收集病例数较少和地域局限性有关，需进一步观察。IMT临床表现为肿块、发热、体重减轻、疼痛及随部位而异的症状（如胸痛、呼吸困难、肠梗阻等）。
3.2病理特征（1）IMT大体表现为孤立或多结节的肿块，大小：2.4～20cm，平均9.6cm；肿瘤界限清楚，无包膜，可形成假包膜，质地坚实，部分区域稍软。切面灰白或黄褐色，编织状或黏液样，局部可见坏死。（2）IMT镜下表现多样，Coffin等［3］提出3种组织学类型：①黏液型：以黏液、血管、炎症细胞为主，类似结节性筋膜炎；②梭形细胞密集型：以梭形细胞为主，夹杂炎症细胞，类似纤维组织细胞瘤；③纤维型：以致密成片的胶原纤维为主，类似瘢痕组织。本文4例符合①、②型的混合。（3）免疫表型：瘤细胞表达Vimentin、SMA、MSA、Desmin，其中泡沫样组织细胞表达CD68，瘤细胞不表达S-100、CD34、CD117、Myoglobin、CK、EMA。近年有文献报道肌纤维母细胞表达间变型淋巴瘤激酶(ALK)［1，4，5］。肌纤维母细胞是由Gabbiani等［6］通过电镜首次提出，它既有纤维母细胞的特点，又有平滑肌细胞的某些特点。之后许多学者通过免疫标记发现IMT中的纤维母细胞样梭形瘤细胞表达SMA及MSA等平滑肌源性标记物，因此认为SMA及MSA阳性反应是诊断IMT的重要标记。
3.3诊断及鉴别诊断IMT临床和影像学无特异性表现，易误诊为恶性肿瘤，确诊依靠病理。笔者通过本组病例的研究和复习文献认为IMT的病理诊断可根据：(1)组织学形态：肿瘤主要由增生的纤维母细胞样细胞构成，排列成树状或席纹状，其中可见胶原化及黏液水肿；(2)以浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润为背景；(3)免疫组化：纤维母细胞样瘤细胞呈Vimentin、SMA、MSA、Desmin阳性表达。
由于IMT中的瘤细胞具有平滑肌细胞和纤维母细胞的形态特征，瘤组织间可见胶原化纤维组织、黏液水肿样变及炎细胞浸润，使得IMT组织学变化多样。因此，病理诊断时应与以下软组织肿瘤和瘤样病变鉴别：（1）纤维瘤病：纤维瘤病以成束的纤维母细胞伴有不同数量的胶原为特征，瘤组织内无混合性炎细胞浸润，瘤细胞SMA及MSA阴性。（2）神经鞘瘤或神经纤维瘤：前者有包膜，分束状区和网状区，瘤细胞更长，胞核两端稍尖细，排列呈栅栏状；后者无包膜，瘤体由纤维束组成，有触觉小体或丛状结构，纤维波浪状。两者表达S－100蛋白、MBP等神经源性标记，不表达肌源性标记物。（3）血管肌纤维母细胞瘤：多发生于女性会阴及生殖道，肿物与周围组织界线较清。梭形、肥胖细胞聚集在血管周围，常见双核和多核瘤细胞，瘤细胞多表达雌、孕激素受体。（4）平滑肌瘤：瘤组织以均匀一致的成束的梭形平滑肌细胞为特征，无混合性炎细胞浸润，ALK阴性。（5）黏液性恶性纤维组织细胞瘤（黏液性纤维肉瘤）：肿瘤具有Touton氏细胞，细胞异型性明显，可见病理性核分裂，免疫组化肌源性标记物阴性。（6）肠系膜、大网膜或腹膜后的胃肠道外间质瘤：肿瘤细胞表达CD117和CD34，而IMT不表达。（7）结节性筋膜炎：组织形态及免疫表型与IMT相似。但结节性筋膜炎有生长迅速，短时间内体积可达2～3cm；多发于上肢、前臂等表浅部位；组织形态常见多核破骨样巨细胞、红细胞位于血管外，分裂象可以很多等特点与IMT鉴别。
3.4预后大多数IMT临床上呈良性，经过手术治疗可使绝大部分IMT治愈。本文4例术后随访5～54个月，均未见肿瘤复发和转移。但有文献报道［3，7］，肿瘤体积较大的IMT或出现于肠系膜、网膜、腹膜和腹膜后的IMT因肿瘤所在部位完整切除困难，容易复发，在罕见情况下伴有潜在转移能力。因此，笔者认为IMT是以炎症为背景、肌纤维母细胞增生为主的一种少见的良性肿瘤，少数具有复发倾向及恶变潜能。
参考文献
1CoffinCM，PatelA，PerkinsS，etal.ALK1andp80expressionandchromosomalrearrangementsinvolving2p23ininflammatorymyofibroblastictumor.ModPathol，2001，14(6)：569-576.
2FletcherCDM，UnniKK，MertensF.WHOClassificationTumorsofSoftTissueandBone.IARCPress：Lyon，2000，91-93.
3CoffinCM，WattersonJ，PriestJR，etal.Extrapulmonaryinflammatorymyofibroblastictumor(inflammatorypseudotumor)：aclinicopathologicandimmunohistochemicalstudyof84cases.AmJSurgPathol，1995，19(8)：859-872.
4CookJK，DehnerLP，CollinsMH，etal.Anaplasticlymphomakinase(ALK)expressionintheinflammatorymyofibroblastictumor：acomparativeimmunohistochemicalstudy.AmJSurgPathol，2001，25(11)：1364-1371.
5CessnaMH，ZhouH，SangerWG，etal.ExpressionofALK1andp80inInflammatorymyofibroblastictumoranditsmesenchymalmimics：astudyof135cases.ModPathol，2002，15(9)：931-938.
